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    真性红细胞增多症临床表现和诊断标准

    来源:真红诊断  - 时间:2015-08-07 15:09:00

    文章导读:包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%——20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。

      真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐匿,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多;②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病。
     
      典型临床表现:
     
      1.非特异症状
     
      包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%——20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。
     
      2.皮肤瘙痒及消化性溃疡
     
      将近40%的患者会出现皮肤瘙痒,特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适,主要包括上腹不适,胃镜提示有胃十二指肠糜烂等,推测可能与血液黏度增高造成胃黏膜供血异常有关。
     
      3.红斑性肢痛病
     
      表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀,但动脉搏动正常。
     
      4.血栓形成、栓塞或静脉炎
     
      与血流显著缓慢有关,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管,严重时出现瘫痪症状。
     
      5.出血倾向
     
      由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。
     
      诊断标准:
     
      1.临床有多血症表现。
     
      2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
     
      3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
     
      4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×1012/L。
     
      5.血小板计数多次大于300×1012/L。
     
      6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。
     
      7.能除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。
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