文章导读：真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。真性红细胞增多症是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状。
真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。
真性红细胞增多症是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状。 在中国年发病率7.4/10万，在中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年居多。
发病机制：目前对再生障碍性贫血的发病机理有三种学说：
① 造血干细胞减低或异常：大量实验研究证明造血干细胞缺乏或有缺陷是再生障碍性贫血的主要发病机理。至少有50%以上的再障是由于造血干细胞缺乏引起的。通常将骨髓血干细胞比做“种子”,它可以增殖、分化、发育成为红细胞、粒细胞和血小板。若造血干细胞缺乏，可使全血细胞减少。 >>>一些防“血稠”的食品
② 造血微环境异常：骨髓中造血组织减少，红骨髓总容量减少，以脂肪组织代替，使全血细胞减少。另外，若造血微环境发生改变，也不利于血细胞的正常生长发育。
③ 免疫功能异常：临床上为再障病人作骨髓移植时，多数病人可因输同基因骨髓才能恢复造血功能。这说明再生障碍性贫血的病人免疫功能异常 .
症状：贫血、出血及感染。
危害：为了减轻贫血、止血及控制感染，输血是必要的。但由于再障病程漫长，如长期多次输血，将对红细胞亚型、白细胞及血小板发生免疫反应，致使以后发生输血反应，并可增加感染疾病（特别是病毒性肝炎）的机会；长期大量输血最后可导致血色病；输血本身对骨髓造血功能有抑制作用，故不利于患者骨髓功能的恢复。
处理原则：为了减轻贫血、止血及控制感染，输血是必要的。再障患者严重贫血时应当输血，但要掌握适应症：
①血红蛋白过低，通常低于5g/dl时；
②血红蛋白虽不太低，但由于下降太快，患者不能适应者；
③有心功能代偿不全的症状者；
④有严重出血倾向者；
⑤有严重感染者。
原则上，只要达到不发生缺氧症状时，输血即应停止。采用中西医结合治疗方案，使病情尽快缓解。
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