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    真性红细胞增多症中西医结合治疗

    来源:中医治疗  - 时间:2009-11-23 10:36:05

    文章导读:西医常规治疗真性红细胞增多症的目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。中西医结合治疗方案在医学临床上逐渐获得更多人的认可,在临床上运用多年,效果显着。

      西医常规治疗真性红细胞增多症的目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。
     
      真性红细胞增多症的常规治疗
     
      一、静脉放血
     
      一般来说,间隔2——4天静脉放血450——500ml,可使红细胞压积(HCT)降致正常或接近正常值,HCT大于64%的患者放血间隔期应更短,体重低于50kg的患者每次放血量应减少,对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则。静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善,但不能降低血小板和白细胞数,对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法。
     
      二、骨髓抑制药物治疗
     
      PV采用骨髓抑制药物治疗的适应证有:
     
      ① 血小板计数高于800X109-1000X109/L;
     
      ② 有栓塞和出血并发症;
     
      ③ 静脉放血治疗需求每月超过一次;
     
      ④ 严重皮肤瘙痒。
     
      三、常用药物有:
     
      ① 羟基脲:需维持给药,联合静脉放血治疗可降低栓塞并发症。
     
      ② 马利兰:每天给予2——4mg,几周后常可使白细胞计数下降至正常,停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等,在一大系列研究中示马利兰治疗患者中佗首次缓解期为4年。由于超量给药可致严重骨髓抑制,因此,每天用量不宜超过4mg.
     
      ③ 32P:静脉给予32P2——4mCi后常可使疾病得到很好的控制,间隔6——8周后可依首剂疗效再次给予。32P治疗最大的副作用是高风险发生治疗相关性白细胞/骨髓增生异常综合征及肿瘤,32P治疗患者10年时白血病/骨髓增生异常综合征风险率为10%,肿瘤发生风险率为15%,20午时白血病/MDS发生风险率可增高至30%.
     
      ④ 干扰素:最近研究表明IFN是治疗PV的有效药物。用药6——12个月后,70%患者的红细胞容积可获控制,约20%的患者获部分缓解,10%无效。用药量为9×106——25×106U/周,分3次皮下注射,此外,尚可使血小板计数、皮肤瘙痒和脾肿大得到显着改善。
     
      ⑤ 双溴丙哌素:主要用于合并有血栓和出血的持续血小板增多的PV患者,有效率约为70%,起始剂量为0.5——lmg,PO,4次/天,维持量为2.5mg/d,起效时间为17——25天。由于本药可以通过胎盘,因此孕妇禁用,该药对控制红细胞增多和PV相关的全身症状无效。
     
      ⑥ 其他:高三尖杉酯碱、甲异靛、活血化瘀中药等对部分患者亦有效。
     
      四、对症处理
     
      皮肤瘙痒采用静脉放血/骨髓抑制药物常无效,由于洗澡可使之加重,因此,可告诫患者减少洗澡次数,采用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解,阿司匹林和塞庚定亦有效,但抗组胺药物无效。由于栓塞是PV患者死亡的主要原因,因此,可给予阿司匹林和潘生丁口服预防。
     
      五、治疗方案的选择
     
      以上的治疗方案用了一般可以有效快速的控制血细胞的数值,但是只能是暂时的控制,不能从根本遏制骨髓造血干细胞的异常增殖,也不能防止病情的恶化发展,因为真性红细胞增多的严重性,除了过高会导致血栓出血,高血压的危险性之外,还存在一个自然病程,还有部分患者,病情迁延不愈,部分患者会发展成骨髓纤维化,以及白血病。说白了,以上的治疗方案可以控制血常规基本正常,但是不能延长患者的寿命,也不能防止病情发展成白血病。
     
      中西医结合治疗方案在医学临床上逐渐获得更多人的认可,在临床上运用多年,效果显着。
     
      真性红细胞增多症多以邪实为主,应分清气滞、肝郁、肝火、热盛之不同,关键在于气血的辨证。气为血之帅,可以鼓动血液运行,气机郁滞,鼓动不利,瘀血内停,与气滞互为因果,恶性循环;或热扰血分,迫血妄行,血溢脉外,而成瘀血;本病气血 之变在于气滞、瘀血,脏腑之病多在肝脏,瘀血、肝火贯穿本病。

      从本病现代发病机制看,早期由于内生性干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成素对红细胞生成的正常控制,自主调节使红细胞造血功能亢进,红细胞过度增生,临床出现气血壅滞的多血证候,病情发展,可以向骨髓纤维化或白血病转化,而出现相应的正气虚弱,虚实夹杂之表现,故辨证之时,应与现代发病机制相结合。

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