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石家庄裕华血液病肿瘤门诊部

 

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    骨髓增生程度的分级

    来源:骨髓增生  - 时间:2009-12-26 11:46:39

    文章导读:2001年,世界卫生组织(WHO)综合了形态学,免疫学,遗传学,分子生物学及临床等方面对CMPD进行了重新分类,将CMPD分为:慢性粒细胞白血病(Ph染色体和 或bcr abl融合基因阳性)、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病 高嗜酸粒细胞综合症、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类。

      慢性骨髓增生性疾病以往仅包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和慢性特发性骨髓纤维化。2001年,世界卫生组织(WHO)综合了形态学,免疫学,遗传学,分子生物学及临床等方面对CMPD进行了重新分类,将CMPD分为:慢性粒细胞白血病(Ph染色体和/或bcr/abl融合基因阳性)、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合症、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类。CMPD的病因仍然不明,而且缺乏金标准式的诊断方法和最佳的治疗方案。
     
      骨髓增生程度的分级
     
      慢性粒细胞白血病(CML 、CGL,)
     
      CML为最常见的CMPD ,占白血病中15%—20,可发生于任何年龄,以中年为多,男性稍多于女性。临床病程进展缓慢,分为慢性期、加速期和急变期。约25%由慢性期直接进入急变期而无加速期。
     
      慢性中性粒细胞白血病(CNL )
     
      CNL临床表现与CML-CP相似。不同处为外周血以杆状和分叶核成熟粒细胞为主,早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞5%一10%,原粒细胞<1%,无病态造血,可有毒性颗粒。红细胞和血小板常正常。骨髓象提示粒系增生以中幼粒细胞以下为主,三系均无明显病态造血,如有则可能为aCML。约90%细胞遗传学正常。可有+8,+9-del (20q)、del(11q)等。Ph染色体和bcr/abl融合基因阴性。CNL可有Ph/bcr/abl融合基因,编码p230蛋白,应作为CM L亚型,不应诊断为CNL。随病程进展出现贫血、血小板减少、病态造血,最终转化为急性白血病。
     
      慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征(CEL/HES)
     
      CEL指克隆性嗜酸粒细胞系增生,引起外周血、骨髓及组织中嗜酸粒细胞增多,外周血及骨髓原始细胞<20 %,并有嗜酸粒细胞释放其细胞因子、酶或蛋白破坏脏器使其功能障碍。如不能证实嗜酸粒细胞的克隆性,原始细胞不增加又无其他引起嗜酸粒细胞增多的原因,则为HES。有时HES与CEL鉴别困难可统称为慢性嗜酸粒细胞综合征(CES)。确切发病率不清。男性多于女性,男女比可达9:1,以40岁为发病高峰。
     
      真性红细胞增多症(PV)
     
      临床病程分为:①多血前期:临床表现和血液学异常提示PV,但红细胞量和血红蛋白水平还不足以诊为PV。②多血期或增生期:为正细胞、正色性红细胞增多,若有出血引起缺铁可呈低色性和小细胞性。中性粒细胞和嗜碱粒细胞可增多。50%还有血小板增多。有时血中可出现幼稚粒细胞但无原始细胞。骨髓象三系血细胞增生,以红系增生明显,巨核系亦增多,多数可染铁消失。形态学正常无病态。
     
      慢性特发性骨髓纤维化((CMF)
     
      CMF为骨髓以巨核系和粒系增生为主伴反应性结缔组织聚集和髓外造血(EMH)的克隆性MPD。临床表现叫有疲乏、消瘦、盗汗、低热、而色苍白、出血等。30%可无症状。90%有脾肿大,50%肝肿大。有的有痛风。
     
      特发性血小板增多症(ET )
     
      ET与CML 不同的临床血液学特点有:①女性多,②多无脾肿大,③血小板数常≥1000 x10*9/L。④白细胞数常<40 x 10*9/L,多在20 x 10*9/L上下,⑤外周血无或很少幼稚粒细胞,⑥外周血嗜碱粒细胞不增多,⑦中性粒细胞碱性磷酸酶积分多正常,⑧骨髓以巨核细胞增生为主,除Ph/bcr/abl阳性外,全符合ET诊断条件。对其归属尚有争议,有以下观点:①因Ph/bcr/abl阳性应作为CML的血小板增多亚型,②虽Ph/bcr/abl阳性,但符合ET的特点,应作为ET的变异型,③作为新的CMPD类型。

      http://www.bloodinst.com/gusuizengsheng/1105.html以上内容就是关于[骨髓增生程度的分级] 的内容分享;栗建华主任告诉大家,中医药治疗血液病有着广阔的资源优势。数十年来他探索了中医治疗血液病的途径,经长期临床研究,发现血液病的致病因素多为“邪毒”所致,如放射线、化学药品,农药、病毒、细菌等均为中医“邪毒”范畴。在大量临床研究基础上,他提出“邪毒伤肾”的理论,创立了“解毒透邪、泻实固本”,以促进骨髓造血功能的治疗方法,打破了以往治疗该病单一立论的传统观点,对不同疾病采取辨证辨病相结合,针对病因采取不同的治疗方案,为中医治疗血液病提供了系统的理论依据和治疗法则,临床取得了显若效果。

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