文章导读:原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状,自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。
原发性血小板增多症临床表现
原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状,自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%患者仅发现脾大,一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗塞。淋巴结肿大罕见。
出血可为自发性,也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生,可引起死亡。此病出血症状一般不严重,但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管,但也可发生在大血管。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热,可发展成青紫或坏死。
脑血管血栓形成常引起神经系统症状,暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见,脑血管意外也有发生。肺血栓和心肌梗死均有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。
原发性血小板增多症诊断
无原因的血小板显着增多应考虑本病,排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Murphy等提出的诊断标准可供参考:
①血小板计数在600×10/L以上;
②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg,女<32ml/kg);
③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);
④无Ph染色体;
⑤骨髓病理检查无胶原纤维,或无脾大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;
⑥无反应性血小板增多症。
原发性血小板增多症鉴别诊断
本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别:真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别,在缺铁时血容量增高不明显而血小板显着升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。
慢性粒细胞白血病伴有血小板显着增多时有时不易与本病鉴别,但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾肿大显着、存在典型的髓外造血,血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞,骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别,鉴别不难,偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。
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