文章导读：原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。原发性血小板增多症的临床表现：起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。
原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。
原发性血小板增多症的临床表现有哪些
起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。
国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
对原因不明血小板增多骨髓中巨核细胞显着增加结合脾大出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断，但需与继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。
继发性血小板增多症见于脾切除后，脾萎缩急或慢性失血外伤，及手术后慢性感染、类风湿性关节炎风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多，有报道骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。
根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期10——15年。约25%病人可转为骨髓纤维化，部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血，常为本症致死的主要原因。
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