文章导读：先天性再生障碍性贫血，又称范可尼综合征（Fanconis anemia ）这是一种染色体隐性遗传性疾病。先天性再生障碍性贫血多于儿童期（4—12岁）发病，当发病时，多有哪些临床特征呢？
先天性再生障碍性贫血，又称范可尼综合征（Fanconis anemia ）这是一种染色体隐性遗传性疾病。先天性再生障碍性贫血多于儿童期（4—12岁）发病，当发病时，多有哪些临床特征呢？
【病因病理 】
1、根据病因分为：
（1） 先天性范可尼（Fanconi）贫血；家族性再障；先天角化不 全。
（2） 获得性：特发性；继发性：如药物、化学毒物、放射线、肿瘤、肝炎、感染等所致者。
2、根据病程和病情分为：
（1） 急性型：起病急、盆血、出血等临床症状进行性加重，并有感染发热、外周血白细胞明显减少，中性粒细胞对值<0.5×109/L，血小板<20×109/L，网织红细胞<1%，或绝对值<15×109/L，骨髓多部位增生减低，三系造血细胞明显减少， 非造血细胞增多。如增对值生活跃，应有淋巴细胞、非造血细胞增多，巨核细胞明显减少。
（2） 慢性型：起病缓慢， 贫血、出血等症状较轻， 病情进展较慢， 且常有波动，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性型为高，骨髓三系或两系细胞减少，至少一个部位增生不良，如增生良好， 红细胞系中常有晚幼红细胞（炭核）比例增多， 淋巴细胞，非造血细胞， 脂肪组织增多及巨核细胞明显减少。胎儿血红蛋白（HBF）常增高。
【临床特征 】
自幼贫血（一般在4—5岁后出现）， 面色萎黄， 精神不振， 活动后气急、心悸、易感染等， 患儿出生时体重低于正常新生儿， 少数病新生儿时期出现紫癜， 可伴有智力发育缓慢， 体格发育障碍， 甚至停滞。
具有先天畸形的体征， 以皮肤棕色素沉着最常见， 特别在面部， 鼻唇 沟周围明显。其次为骨骼畸形。如拇指 缺如或畸形，桡骨缺如或畸形， 第一掌骨发育不 全， 尺骨畸形， 脚趾畸形， 小头畸形等。
此外尚可见男孩生殖器发育不 全、女孩阴道闭锁、独角子宫等， 也可见斜视， 眼脸下垂， 眼球震 颤， 桡动脉缺如， 肾脏畸形，先天性心脏病等。无肝、脾、淋巴结肿有。
本症似无种族及地区倾向，但少数可见于一家弟兄姐妹间。而且先天性再生障碍性贫血以贫血、血虚、血亏、痴呆及多发畸形为主要表现，属于中医“虚劳亡”、“五迟”、“五软”、“血虚”、“虚劳”、“萎黄”、“疳症”范畴。因其常有出血的症状，故与“血证”也有一定的联系。
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