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石家庄裕华血液病肿瘤门诊部

 

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    原发性血小板增多症概述

    来源:  - 时间:2017-07-17 13:02:39

    文章导读:原发性血小板增多症是以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多,且有功能不正常,又称真性血小板增多症或出血性血小板增多症。

      原发性血小板增多症是以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多,且有功能不正常,又称真性血小板增多症或出血性血小板增多症。临床有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数病人有脾大。患者骨髓中巨核细胞系异常增生,幼稚巨核细胞增多,产生大量形态及功能异常的血小板并释放至循环血液中,导致以出血和血栓形成为主要特征的临床表现。

      一、发病机理 :

      血小板系血液中有形成分之一,具有粘附、聚集和释放多种生物活性物质(如ADP、ATP、5-羟色胺、儿茶酚胺、纤维蛋白原、β血栓球蛋白、多种酸性水解酶、血小板第3因子、血小板第4因子等)的功能,在保持血管内皮层完整性和维持正常出凝血机制中起重要作用。此病是由于骨髓造血功能紊乱,无节制的过度增生复制血小板,导致外周血液中血小板明显增多,达到一定程度后就会引起血液微循环减弱,血流减慢,血液瘀滞,由于机体的各个器官都需要血细胞附带的氧气和营养物质来维持自身的正常运转。血液循环不畅后,就会引起各个器官和组织缺血、缺氧、功能下降。如心脏缺血、脑缺血等等,脾脏是维持体内血小板平衡的重要器官,血液中过多的血小板会反射性引起脾脏功能亢进、破坏过多的血小板,以维持血小板的相对平衡,长期脾脏功能亢进,就会引起脾脏肿大、脾功能紊乱。如果骨髓病变得不到缓解继续发展,一般10年到15年左右,大部分患者会出现造血功能衰竭、骨髓纤维化的转变。一部分患者会转为恶性白血病(尤其是JIK2基因阳性的患者)。中老年患者当中,尤其是有高血压、动脉硬化、冠心病的人群,容易引起血小板在血管内聚集粘附形成血栓,导致血管堵塞,血管所供组织缺血、缺血、坏死。比如脑梗死。血栓脱落后形成栓子,进入各个脏器的小血管后出现堵塞,比如 脑血栓、心梗、下肢静脉堵塞、肺栓塞等。此病很多患者由于长期服用抗凝血药物,可出现出血性病变,如脑出血、内脏大出血等。

      二、临床表现 :

      此病潜伏期长, 病程进展缓慢。潜伏期和发病早期,大部分患者无任何症状,常常是在体检、或检查其它疾病的时候顺便查出来。根据我所长期的临床病例总结,患者最常见的症状归结如下:

      1、血液循环不畅,供血不足引起的症状:头晕、头痛、血压增高、心慌、气短、心率加快、身体疲乏,四肢疲乏无力、手脚麻木、手脚发麻发胀、肢体关键疼痛等;

      2、机体内环境紊乱引起的症状:失眠、多梦、急躁易怒、健忘、手脚发热、口干口渴、大便干燥等;

      3、血栓后遗症引起的症状:偏瘫(肢体一侧运动障碍,不能正常活动走路)、语言障碍(说话结巴或不能说话)、视力障碍(视力模糊看不清物体、眼球歪斜,不能正视前方,不能正常运动)大小便失禁自己不能控制等;

      4、疾病转变引起的症状:严重贫血、出血、发烧等。

      此外一部分患者会出血身体表面皮肤出现出血点。

      三、临床诊断:

      血常规:血小板正常值(100—300)×109/L。连续三次检查,血小板高于500以上,就需要做进一步检查来排除此病。

      脾脏B超或彩超:中后期患者会出现不同程度的脾脏肿大。

      骨髓穿刺:化验骨髓观察骨髓各系造血系统的造血情况和细胞比例。此检查是确诊原发性血小板增多症最直观,也是最准确的检查方法。

      基因和染色体检查:中后期97%的患者会出现JAK2V617F基因变异,是诊断此病的重要指标。

      在诊断本病时,应注意排除“继发性血小板增多症”。血小板数量增多作为一种反应可见于下述情况:多种感染和炎症(如结核病、骨髓炎、慢性肺炎、淋病性关节炎、类风湿关节炎、风湿热、肝硬变等);急性失血或溶血;缺铁性贫血;多种肿瘤(如霍奇金氏病、恶性淋巴瘤等);外科手术(脾切除及其他手术);药物(长春新碱、肾上腺素等);某些生理因素(如运动、分娩等)。此类血小板增多称为“继发性血小板增多症”。

      四、常见治疗 :

      化学药物或放射性核素,化疗治疗对于防止血细胞快速的增高,有很好的控制作用,但不能控制或缓解骨髓病态造血功能,所以停药或减量后复发率非常高。

      化疗是近年来在血液病治疗中司空见惯的治疗方法。 但是化疗药物常常“是非不清”、“敌我不分”,在杀伤异常细胞的同时,也杀伤了人体正常细胞。长期采用对人体伤害是非常大的,带来的副作用是大部分患者无法承受的,

      常见副作用如下:

      1、破坏血液的正常血细胞,主要表现是白细胞和红细胞和血红蛋白快速下降。更重要的是一旦引起骨髓抑制,病人就只能靠输血维持生命了。

      2、栓塞性静脉炎,导致静脉血管堵塞坏死。

      3、可引起不同程度的肝脏功能损害,严重的会引起肝硬化、凝血机制障碍等。

      4 、有些化疗药物对心血管系统有毒性作用,严重的可发生心力衰竭。

      5 、对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗药物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化,甚至出现呼吸衰竭。

      6 、泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿、少尿、无尿、血尿。严重的可导致急慢性肾炎、肾功能衰竭、尿毒症等。

      7 、某些药物可影响生育,导致畸胎。

      8 、脱发和皮肤的红斑、皮疹和色素沉着。

      9 、在化疗的全身反应中,要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼,如恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻,以及口腔黏膜溃疡、咽喉炎等。

      静脉放血:可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。但临床观察频繁放血会加速此病的发展,还会导致机体严重缺铁等并发症。

      血小板单采术:采用血细胞分离器将过多的血小板自血液中分离清除出去,可迅速减少血小板量,改善症状,常用于急性胃肠道出血的老年患者、分娩前、手术前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时,频繁血小板单采会加速此病的发展。

      干扰素治疗:干扰素治疗可以快速的降低血小板,但临床反应比较大,很多人难以长期坚持注射,干扰素常见的不良反应为流感样综合征。表现有发热、寒战、全身不适、肌肉痛、头痛等,有时还可出现鼻塞、流涕、头晕、尿急等,而以发热最为常见。内分泌、代谢紊乱,长期用药者易发生甲状腺功能障碍;另外还可引起雌激素水平下降、高密度脂蛋白胆固醇降低、甘油三酯升高、尿糖升高,偶见高血钾、低血钙等症。

      抗血小板聚集药物如阿斯匹林、潘生丁等可预防血栓形成。当发生血栓时,可用肝素或其他抗凝药物治疗。  长期服用抗凝药物,有导致出血的可能,牙龈出血,鼻腔出血,皮肤黏膜出血,内脏出血等。

      五、预后:

      本病患者如果能早期发现,早期中医治疗,大部分患者都是可以阻断病情进一步发展。可以和正常人一样常年生活。疾病发展到后期,重要器官的出血或血栓形成是导致死亡的主要原因。部分病例可转化为骨髓增生性疾患的其他类型如真性红细胞增多症,骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病,并可发生慢性粒细胞白血病急性变或直接转变为急性粒细胞白血病而死亡。
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