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    如何诊断原发性血小板增多症?

    来源:血小板增多  - 时间:2011-05-04 11:28:38

    文章导读:原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状,自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。

      原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似,此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生,血小板计数显着升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。
     
      原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状,自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%患者仅发现脾大,一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗塞。淋巴结肿大罕见。
     
      诊断
     
      无原因的血小板显着增多应考虑本病,排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Murphy等提出的诊断标准可供参考:
     
      ①血小板计数在600×10/L以上;
     
      ②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg,女<32ml/kg);
     
      ③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);
     
      ④无Ph染色体;
     
      ⑤骨髓病理检查无胶原纤维,或无脾大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;
     
      ⑥无反应性血小板增多症。
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