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    血栓性血小板减少性紫癜病因及分类

    来源:血小板减少  - 时间:2022-01-14 11:00:00

    文章导读:血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。

      血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80——90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10——20%。

      血栓性血小板减少性紫癜病因及分类
     
      1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病,由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常,致使其活性严重缺乏,一般低于正常活性的5%——lO%,无法降解高黏附性的超大分子量vWF,从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。
     
      2、获得性TTP可根据诱发因素是否明确分为原发性(特发性)TTP和继发性TTP。获得性TTP患者中有很大一部分,尤其是特发性TTP,可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性,同样有ADAMTSl3活性的降低,从而导致发病。
     
      1) 原发性(特发性)TTP:原发性TTP发病率为33——57%,90%的原发性TTP患者发病时可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体
     
      2) 继发性TTP:继发性TTP发病率约为43——66%,可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。国外有报道在部分继发性TTP患者体内也能检测到ADAMTSl3自身抗体,如部分药物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相关性TTP、妊娠相关性TTP、胰腺炎诱发的TTP、SLE相关性TTP、移植相关性TTP等患者体内均发现有自身抗体,但部分继发性TTP患者体内确实没有检测到抗ADAMTSl3自身抗体。

      http://www.bloodinst.com/xuexiaobanjianshao/4283.html以上内容就是关于[血栓性血小板减少性紫癜病因及分类] 的内容分享;栗建华主任告诉大家,中医药治疗血液病有着广阔的资源优势。数十年来他探索了中医治疗血液病的途径,经长期临床研究,发现血液病的致病因素多为“邪毒”所致,如放射线、化学药品,农药、病毒、细菌等均为中医“邪毒”范畴。在大量临床研究基础上,他提出“邪毒伤肾”的理论,创立了“解毒透邪、泻实固本”,以促进骨髓造血功能的治疗方法,打破了以往治疗该病单一立论的传统观点,对不同疾病采取辨证辨病相结合,针对病因采取不同的治疗方案,为中医治疗血液病提供了系统的理论依据和治疗法则,临床上使病情得到了好转。

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