文章导读:慢性粒细胞白血病(CML,简称慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种白细胞病。临床特征为粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾大及骨髓粒细胞恶性增殖。
慢性粒细胞白血病(CML,简称慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种白细胞病。临床特征为粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾大及骨髓粒细胞恶性增殖。
本病可发生于各年龄组,发病率最高的是25~50岁。本病起病缓慢,75%~85%的慢粒患者在1~5年由稳定期转入急变期。
本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患,其具体病因迄今仍不明确,但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定,推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
病理上,慢粒全身粒细胞总量会明显增加,白血病细胞通过增殖池及血中的时间延长,白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小,从而导致大量细胞积聚。
慢粒的临床表现可见周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹胀、低热,部分患者有不同程度的出血,如鼻出血、齿龈渗血、便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血,甚至颅内出血。
化验:血象中白细胞增高是本病的主要特征。一般在(100~250)×109/L,甚至可高达1000×109/L以上,少数患者血小板减少。
贫血仅轻度,加速期和急变期常见度或重度贫血。
慢粒的治疗关键有两点:一是延长生存期,即巩固缓解期,二是阻止进入加速期及急变期。
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