文章导读:骨髓至少两系呈病态造血。外周血1系、2系或全血细胞减少,偶可白细胞增高,可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。除外其他引起病态造血的疾病,如红白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。
1986年全国关于骨髓异常综合征(MDS)的讨论会提出下列诊断标准:
1、骨髓至少两系呈病态造血。
2、外周血1系、2系或全血细胞减少,偶可白细胞增高,可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。
3、除外其他引起病态造血的疾病,如红白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。
FAB小组将MDS分为五型,标准如下
1、难治性贫血(RA)
血象:贫血,偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或<1%。
骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞<5%。
2、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS):
骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上,其他同RA。
3、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)
血象:2系或全血细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。
骨髓:增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象,原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型为5%~20%。
4、慢性粒,单核细胞白血病(CMML)
血象:单核细胞绝对值>1×109/L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞<5%。
骨髓:同RAEB,原始细胞5%~20%。
5、转变中的RAEB(RAEB-T):
血象及骨髓似RAEB,但具有下述三种情况的任一种:①血中原始细胞75%;②骨髓中原始细胞20~30%;③幼稚细胞有Auer小体。
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