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    急性非淋巴细胞白血病

    来源:淋巴细胞白血病  - 时间:2017-07-06 15:57:02

    文章导读:临床表现与急淋类似,主要有4大临床表现,即:贫血、发热、出血及浸润其与急淋类同之处不再赘述,而就其与急淋有所不同,以及ANLL各亚型中特殊性加以叙述。

      英文名:senile acute non-lymphocytic leukemia
     
      别 名:急性非淋巴细胞白血病;senile acute non-lympoid leukemia
     
      临床表现:
     
      临床表现与急淋类似,主要有4大临床表现,即:贫血、发热、出血及浸润其与急淋类同之处不再赘述,而就其与急淋有所不同,以及ANLL各亚型中特殊性加以叙述。
     
      1.急非淋病例于诊断时至少半数病例有出血症状,主要的出血原因健康搜索是血小板减少,但亦不可忽略存在弥散性血管内凝血(DIC)的可能,特别是在M3亚型急性早幼粒细胞白血病病例。凡临床出血症状明显,其出血的严重度及广度健康搜索,特别是有多部位广泛严重出血,皮下出血已由紫癜发展呈大块紫斑者这些出血现象难以原发病来解释者,要疑及并除外弥散性血管内凝血
     
      2.骨及关节疼痛症状远较ALL为少,一般少于20%淋巴结、肝、脾等肿大可见于半数病例,但其肿大程度较ALL为轻,发生率亦较ALL为低鶒。
     
      3.皮肤浸润者约有10%病例表现为皮肤潮红,或病变呈青紫色性,结节状,皮损多见于M5亚型急性单核细胞白血病。
     
      4.牙龈浸润肿胀,呈灰蓝色,这是单核细胞浸润的特点。
     
      5.在疾病一开始就有中枢神经系统白血病的较ALL少但在ANLL外周血高白细胞者,单核细胞亚型者(M5)发生脑白血病的机会将增多。
     
      6.眼眶骨膜下浸润可呈绿色瘤,将眼球向外推出,这是ANLL浸润的特点。
     
      7.少数病例诊断时外周血呈现高白细胞计数>100×109/L此类病例很易出现白细胞淤滞现象(leukostasis),肺部毛细血管床的白细胞淤滞出现气急啰音及间质浸润,重者呼吸衰竭呈现呼吸窘迫综合征的表现,预后极差。中枢神经系统的白细胞淤滞,常伴随颅内出血,常是致死的原因。生殖泌尿系的白细胞淤滞可出现阴茎异常勃起,高尿酸血症及肾功能衰竭
     
      8.分类
     
      (1)FAB分类:急性非淋巴细胞白血病共分9型如下:
     
      M0(急性髓细胞白血病微分化型):原始细胞在光镜下类似L2型细胞火罐网,核仁明显,胞质透明嗜碱性无嗜天青颗粒及Auer小体,髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%;在电镜下,MPO(+);CD33或CD13等髓系标志可呈(+),淋巴系抗原通常为(-),但有时CD7+。TdT+;部分急非淋白血病可表现CD7+。TdT+。
     
      M1(急性粒细胞白血病未分化型):未分化原粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)占骨髓非幼红细胞火罐网的90%以上,至少3%细胞为过氧化物酶染色(+)。原粒细胞质中无颗粒为Ⅰ型,出现少数颗粒为Ⅱ型。
     
      M2(急性粒细胞白血病部分分化型):原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%~89%,单核细胞<20%,其他粒细胞>10%。
     
      M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主此类细胞鶒在非红系细胞中≥30%。
     
      M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上,各阶段粒细胞占30%~80%,各阶段单核细胞>20%。
     
      M5Eo除M4型各特点外,嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%。
     
      M6(急性单核细胞白血病):骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。
     
      M7(急性红白血病):骨髓中幼红细胞≥50%,非红系细胞中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30%。
     
      M8(急性巨核细胞白血病):骨髓中原始巨核细胞≥30%
     
      我国将M2型又分为M2a和M2b2型。M2a型即M2型,M2b系我国提出的1个亚型,其特点为骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多,但以异常的嗜中性中幼粒细胞为主其核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。
     
      (2)免疫分型健康搜索:急非淋细胞的免疫表达CD33在急非淋的原始细胞均阳性,但急淋是阴性。
     
      CD33对正常的原粒细胞早幼粒细胞,中幼粒细胞及单核细胞均阳性。CD11bCD14.CD36对单核细胞系阳性,CD13对原粒细胞阳性。有报道CD13及核的TdT、阳性者预后较差,而CD15阳化性者对化疗反应较好。

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